Segundo dados do Ministério da Saúde (MS), existem 13 mil hemofílicos registrados no Brasil. Em Sergipe, esse número chega a pouco mais de 200, são pacientes que contam com a assistência do Centro de Hemoterapia de Sergipe (Hemose), órgão vinculado à Secretaria do Estado de Sergipe (SES), referência no atendimento multidisciplinar ambulatorial da hemofilia e de outras coagulopatias hereditárias.  

A Hemofilia é uma doença genética hereditária, que se caracteriza pela falta do fator de coagulação no sangue.  A doença tem dois tipos mais comuns: o tipo A, devido à deficiência Fator VIII e o tipo B, em função da deficiência do Fator IX. Os principais sintomas da doença são manchas roxas na pele, articulações inflamadas e sangramento nas gengivas que costumam aparecer ainda na infância.

O iluminador de artes cênicas Jonas Lisboa, 39 anos, foi diagnosticado com hemofilia tipo  A em 2019, após anos sofrendo com dores e hemorragia.  Para ele, o diagnóstico tardio ocasionou sequelas e a melhoria da qualidade de vida só foi possível com o tratamento adequado no Centro de Hemoterapia de Sergipe. 

“Minha infância e adolescência foram acompanhadas por bastantes dores, inflamações e hemorragias que não tinham resposta. Quando completei 12 anos, fui ao reumatologista que me diagnosticou com artrite reumatoide. Na verdade, o que estava apresentando já eram sinais da hemofilia. Fiz todo tratamento voltado para artrite, enquanto que na verdade eu deveria estar tratando também a hemofilia. Somente quando procurei um hematologista é que foi confirmada a doença. Após o diagnóstico, comecei o tratamento e hoje eu me sinto com uma qualidade de vida bem melhor. Tenho cuidado melhor na questão do deslocamento, do trabalho, enfim, nas atividades diárias.  Por meio do tratamento contínuo e da profilaxia, com a dosagem correta de reposição de fator, a minha vida mudou para melhor”, relatou o paciente.

O tratamento de Jonas é garantido no Hemose por meio do cadastro junto ao Ministério da Saúde. De acordo com a coordenadora técnica do Hemose, a hematologista Lurdes Alice de Holanda Marinho, o órgão é um dos hemocentros habilitados nas capitais brasileiras para prestar assistência a esses pacientes.

"O Ministério da Saúde habilita esses hemocentros não só para realizar o tratamento como também para fazer a infusão da medicação. Toda vez que há um diagnóstico da doença, nós enviamos o nome e os exames do paciente para que ele fique cadastrado e possa receber todo tratamento adequado. Esse cadastro é importante para que o paciente seja assistido e que saiba quantas pessoas existem naquele estado e possa garantir o tratamento com o fator e a medicação necessária. Por meio dele, esse paciente tem a garantia do tratamento, caso a pessoa precise sair do estado, ele vai ser reconhecido em qualquer lugar do país”, informou.

Diagnóstico

O diagnóstico da hemofilia geralmente é dado ainda no período da infância, após a criança apresentar sangramentos frequentes e desproporcionais ao tamanho do trauma. Além disso, podem ser motivos de alerta para a hemofilia, manchas roxas que aparecem no bebê, quando bate nas grades do berço. Ao engatinhar e começar caminhar, cair sentado, também podem apresentar manchas roxas, hematomas. “O caso daquela criança aparecer com muita frequência com sangramento e com presença de hematomas tem que ser investigado. Havendo o diagnóstico, ela vai ser cadastrada e a partir daí começa todo o processo de tratamento. Os exames laboratoriais específicos é que vão apontar realmente a existência da doença. A dosagem do fator é que vai determinar se o paciente tem hemofilia A ou B. Se a quantidade de fatores for de até 1% é considerada hemofilia grave. Quando é de 1 a 5%, considera-se hemofilia moderada e acima de 5% até 40%, é classificada como hemofilia leve”, disse Lurdes Marinho.

Tratamento

Ainda sem cura, o tratamento para hemofilia é realizado por meio da reposição intravenosa (pelas veias) do concentrado do fator deficiente. Habitualmente, o paciente realiza os exames regulares para acompanhar a evolução do tratamento, sendo necessário o acompanhamento médico mais próximo para uso de qualquer medicamento. Baseado, principalmente, na reposição do fator de coagulação deficiente (Concentrados de Fator VIII ou IX), normalmente obtido a partir de plasma humano(hemoderivados), os mais utilizados no tratamento da hemofilia.

De acordo com a coordenadora do Hemose, nas últimas décadas, os tratamentos assim como os medicamentos têm evoluído e melhorado a condição de vida do paciente. “Hoje em dia melhorou bastante a parte da hemoterapia. Antigamente, a pessoa tinha um sangramento e a partir daí era feito a reposição com fator. Então primeiro sangrava e depois fazia a reposição. Isso acabava acumulando lesões e machucados e provocando deficiência nas articulações. Agora, com a quantidade maior de fator disponível no mercado e o programa domiciliar, a gente tenta fazer com que essa medicação seja aplicada antes de sangrar. É o que chamamos de profilaxia. Consequentemente, evita as lesões e os danos mais severos da doença, trazendo melhor qualidade de vida ao paciente”, disse.

Ainda segundo a coordenadora, o Brasil ainda é um dos poucos países que garantem a medicação totalmente gratuita pelo Sistema Único de Saúde(SUS). “Existem em fase de desenvolvimento várias medicações que podem ser a esperança de em breve teremos até uma cura para a doença. Enquanto isso há medicamentos que já vêm facilitando a vida desses pacientes e dando uma melhor qualidade, possibilitando que estes possam desempenhar suas funções normalmente”, relatou.  

Além do acesso ao tratamento e à medicação através do SUS, os pacientes cadastrados no Hemose passam por consultas com médicos hematologistas regularmente, que prescrevem o tratamento de acordo com o diagnóstico e o grau de evolução da doença. Após essa avaliação clínica, o paciente pode fazer a infusão do fator no hemocentro ou em casa.  

Jonas vai ao hemocentro regularmente para pegar os medicamentos e realizar o acompanhamento com equipe multidisciplinar. “O Hemose é completo em relação ao tratamento para todos que tenham problemas sanguíneos, especificamente no meu caso da hemofilia. Não só no tratamento hematologista, como também acompanhamento com psicólogo, fisioterapeuta e dentista. No início do tratamento, fazia a reposição venosa duas vezes na semana. Depois disso, passei a vir três vezes. Com o tempo, a gente tem a possibilidade de treinar alguém da família para ampliação da medicação em casa e isso facilitou bastante. Agora, pego a medicação e armazeno em casa para depois ser aplicada. Isso traz mais praticidade e facilitou  muito a minha vida”, comentou.     

Atendimento

O Hemose atende os portadores de hemofilia,  que são encaminhados através da rede de saúde. O atendimento ambulatorial funciona de segunda a sexta, das 7h às 16h.  As consultas com médicos hematologistas para controle dos sangramentos internos, são feitas regularmente, a depender da avaliação médica o paciente também é acompanhado por fisioterapeuta, psicólogo, dentista, dentre outros profissionais. Mais informações através dos telefones: (79)3225-8000 e 8006.